sclerosi laterale amiotrofica sindrome pseudobulbare malattia del motoneurone distrofia muscolare neurogena emiparkinson tetraparesi spastica sclerosi concentrica di BalÚ sclerosi multipla
Dr. Domenico Fiore: sclerosi multipla Dr. Domenico FIORE
V.le Madonna delle Grazie, 17
35028 Piove di Sacco (Padova)

ENCEFALO-MEDULLOPATIE DA BORDETELLA PERTUSSIS
Contributo presentato al Congresso Nazionale della Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica
Novara, 28-29 giugno 2001

INTRODUZIONE
Avendo trovato nel 95,47 % di 92 pazienti con Sclerosi Multipla (SM) una tossi-infezione da B. Pertussis (Fiore D.: Sclerosi Multipla. Congresso SNO-2000, 96-99), e aspettandomi di trovare "negativi" i pazienti con neuropatie diverse dalla SM, per confronto/verifica ho ricercato gli anticorpi antipertosse in 12 pazienti neurologici in cui era stata esclusa la SM (le diagnosi cliniche erano: Sclerosi Laterale Amiotrofica, Sindrome Pseudobulbare, Malattia del Motoneurone, Distrofia Muscolare Neurogena, Emiparkinson, Tetraparesi spastica, Sclerosi concentrica di Balò). In tutti questi pazienti la RMN aveva escluso la presenza di placche; in due aveva segnalato note di gliosi. La ricerca degli anticorpi anti-Bordetella (IgA e IgG anti Haemoagglutinina Filamentosa; IgA e IgG anti Tossina Pertussica; IgG e IgM totali - esempio di referto dimostrativo aggiunto), da me richiesta, è risultata positiva in tutti i casi.

Tenendo presente che:

  • l'encefalite allergica sperimentale (EAS) s'induce solo negli animali con astrociti produttori di Antigeni-HLA di II classe;
  • gli anticorpi anti Antigeni-HLA di II classe inibiscono l'insorgenza dell'EAS;
  • molecole di adesione solubili (s-ICAM) si trovano nella SM, non si trovano nelle NIND (neuropatie non-infiammatorie, compresa la SLA);
  • le tossine pertussiche hanno tropismo elettivo per tutti i neuroepiteli (funzioni degli astrociti e potere patogeno delle tossine pertussiche nel mio articolo " I fattori immunologici nella patogenesi delle encefalo-medullopatie da Bordetella Pertussis" (EOS, n° 3, vol XX, 2000, 63-70);

dobbiamo aspettarci che, in soggetti con un difetto della barriera muco-ciliare, una re-infezione da Bordetella possa dare:

  • in individui con astrociti produttori di Antigeni-HLA di II classe: la sclerosi multipla.
  • in individui con astrociti non-produttori di Antigeni-HLA di II cl, a seconda del rapporto tossine / anticorpi (fenomeno di zona, reazione di Arthus) e a seconda del fenotipo (cioè, delle caratteristiche metaboliche e recettoriali) dei neuroni, degli astrociti e degli oligodendrociti preferenzialmente danneggiati dalle tossine pertussiche, varie forme cliniche di neuropatie.

In tutti i casi, se il Laboratorio attesta una tossi-infezione da Bordetella in atto, indipendentemente da qualsiasi considerazione teorica, diventa obbligatorio il trattamento antibiotico con Eritrocina a lungo termine (vedi nota 1).
Le sostanziali differenze patogenetiche esistenti tra i due tipi di neuropatie da B. Pertussis (con placche, o, senza placche) comportano una notevole differenza nelle aspettative di "recupero funzionale":

  • nella SM (danni prevalenti da precipitazione di complessi immuni), si arresterà il decorso della malattia; il recupero funzionale sarà inversamente proporzionale alla durata della malattia (danni già consolidati);
  • nelle neuropatie senza placche (le tossine attaccano direttamente i neuroepiteli) i danni, già in atto al momento della diagnosi eziologica, non saranno riparati.

Benefici insperati (in 23 pazienti con e senza placche) sto ottenendo associando all'eritrocina farmaci che dovrebbero "rimuovere" le tossine pertussiche già fissate ai neuroepiteli. In attesa dei risultati definitivi di questo trattamento combinato, i benefici verranno dalla tempestività con cui sarà posta la diagnosi eziologica e sarà instaurato il trattamento antibiotico specifico (eritrocina a lungo termine).
In tutte le neuropatie non a priori eziologicamente etichettabili, potendosi modificare favorevolmente la prognosi (quoad vitam e quoad valetudinem) grazie alla diagnosi eziologica precoce e alla conseguente terapia antibiotica specifica, emerge l'obbligo di ricercare con metodiche adeguate anche gli anticorpi anti Bordetella.

 

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

  1. Vedi miei contributi a tutti i congressi SNO dal 1990 al 1999 compresi.
  2. Kimelberg H. K. - Norenberg M. D.: Gli Astrociti. Le Scienze. n° 250, 1989, 54-62.
  3. Pellegri G.: Energia per il cervello. Le Scienze. n° 373, 1999, 50-58.
  4. Mandel - Douglas - Bennett: Malattie infettive ad eziologia batterica. Momento Medico. 1999. 254-258.
  5. Schaechter M. - Medoff G. - Eisenstein B. I.: Microbiologia Medica. Editrice Ambrosiana. Milano 1994. 296-304.
  6. Michel-Briand Y.: Bordetalla. In: Le Minor L.- Véron M.: Bactériologie Médicale. Flammarion. Paris 1982. 461- 473
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